keskiviikko 11. heinäkuuta 2012

Apua, minulla on Wegenerin granulomatoosi!

Wegenerin granulomatoosi on hyvin vakava sairaus. Googlaamalla löytyy lukuisia nettisivuja, joissa toistellaan vanhentuneita kuolleisuuslukuja ja eliniänodotteita. Vaikka wegeen ei olekaan olemassa selkeää parannuskeinoa, ovat nykyiset hoidot kuitenkin tehokkaita.

Lisäksi wege on täysin yksilöllinen. Taudin vaikeus ja sen kulku ovat "tapauskohtaisia". Jokainen tapaus ei mene vaikeimman kaavan mukaan - toisaalta ainakaan omat lääkärini eivät koskaan ole antaneet minkäänlaista ennustetta, mikä on henkisesti raskaanpuoleista.

Wegenerin granulomatoosiin sairastuminen on mutkikasta siksi, että tauti on kuuluu harvinaisiin sairauksiin. Harva terveyskeskuslääkäri tuntee tautia  syvällisesti. Kunnollinen hoitosuhde osaavan erikoislääkärin vastaanotolla on elinehtomme. Yleensä hoidosta vastaa reumalääkäri (wege on verisuoniston inflammaatiotila eli vaskuliitti, vaikka se  luokitellaan reumasairauksiin...), mutta munuaisiin edenneen taudin vastuulääkäri saattaa olla nefrologi, ja keuhkoihin keskittyneen sairauden taas pulmonologi. (Wegeen sairastuneen ei kannata ihmetellä mitään: hoitoon saattaa kuulua käyntejä myös neurologin, kardiologin, silmälääkärin ja korva-nenä-kurkkulääkärin vastaanotoilla.)

Sairauden puhjetessa hoito voi tuntua kovin ankaralta. Edellisessä blogikirjoituksessani yritin selventää "inflammaatio"- sanaa latinan pohjalta:  pienet ja joskus keskisuuretkin verisuonemme ovat ikäänkuin tulessa. Tulipalo on raju ja uhkaa edetä elimistön elintärkeisiin osiin. Siksi paikalle tuodaan järeä sammutuskoneisto.

Wegenerin granulomatoosi ei katoa mihinkään eikä parane itsestään. Siksi matkat hoidosta vastaavan lääkärin pakeille (yleensä keskussairaalaan) ovat välttämättömiä. Lääkitys on usein pitkä ja raskas, mutta aivan välttämätön. 

Itse ei itseänsä voi parantaa, mutta muutaman asian voi itsensä hyväksi tehdä:
  • Wegenerin granulomatoosista voi hankkia mahdollisimman paljon tietoa. Sairaudesta ja sen hoidosta ei pysty keskustelemaan lääkäreiden kanssa, ellei itsellä ole tietoa! Ensimmäiseksi kannattaa liittyä Reumaliittoon ja tilata sieltä wege-esite.
    •  reumatologin vastaanotoilla on käytävä säännöllisesti ja ainakin taudin alkuvaiheessa on hyödyllistä kirjata kaikki "oudot" oireet päiväkirjaan ja kysyä lääkärin mielipidettä niistä
    • mikäli oire on liian outo ja hankala, on mentävä päivystyspoliklinikalle tai soitettava hoitopaikkaan - odottelu pahentaa yleensä tilannetta
    •  vaikka verikokeita tuntuu olevan usein, niissä pitää käydä 
    • koska lääkäreillä ei ole tapana selvittää lääkkeiden vaikutuksia ja sivuvaikutuksia potilaille, niistä kannattaa ottaa itse selvää (lukemalla lääkkeiden mukana tuleva pienellä painettu seloste! ja googlaamalla lisää) 

    •  koska wege on niin harvinainen, tuttavapiirin hyväntahtoiset neuvot ovat yleensä täysin hyödyttömiä - wegeä ja sen hoitoa on hyödytöntä vertailla muihin sairauksiin ja niiden hoitoihin
    •  erityisen vaarallisia ovat ehdotukset lopettaa lääkitys ennen lääkärin lupaa tai hyvin radikaalit ruokavalioneuvot (lääkitys todennäköisesti estää vitamiineja ja kivennäisaineita imeytymästä kunnolla, joten kehon vitamiini- ja kivennäisainetasojen kysely lääkäriltä voi olla viisasta, tietojen pohjalta voi sitten korjata syömisiään tai syödä ravintolisiä)
    • sairauden kanssa ei kuitenkaan missään nimessä kannata jäädä yksin - Suomessa on ainutlaatuisen hyvät mahdollisuudet saada tietoa ja vertaistukea Kelan, Hengitysliiton ja Reumaliiton kursseilta

    sunnuntai 8. heinäkuuta 2012

    Mikä Wegenerin granulomatoosi

    Wegenerin granulomatoosi (tai granulomatoottinen polyangiitti) on hengitysteiden pienten verisuonten inflammaatiotila. Sekä ylemmät hengitystiet (poskiontelot, nenäontelo, henkitorvi) että alemmat hengitystiet (keuhkot) saattavat sairastua ensimmäisinä. 

    Myös munuaisten pienet verisuonet sekä mitkä tahansa kudokset elimistössä saattavat sairastua.

    (Ylähengitysteissä ilmenevää Wegenerin granulomatoosia saatetaan sanoa "paikalliseksi", myös muita elimiä tulehduttavaa muotoa "laajalle levinneeksi". Vaikeasti hallittavan koodinimi on puolestaan lääkärikielessä "etenevä".)

    Mikä wegen aiheuttaa?

    Wegenerin granulomatoosin syntymekanismia ei vielä täysin ymmärretä. (Siksi siihen ei myöskään ole täsmälääkkeitä eikä parannuskeinoa.)

    Wegeä pidetään autoimmuunisairautena, eli immuunijärjestelmä on jostain syystä alkanut toimia elimistöä itseään vastaan. Tilanteen laukaisijaa ei tiedetä, joidenkin asiantuntijoiden mielestä tulehdus laukaisee kierteen. Mitään tiettyä tulehdustyyppiä taudin takaa ei ole kuitenkaan löydetty. 

    Olipa laukaisija mikä tahansa, sen seurauksena immuunijärjestelmä (joka siis yleensä taistelee taudinaiheuttajia vastaan) hyökkääkin elimistön pieniä verisuonia vastaan aiheuttaen inflammaation.

    Sana inflammaatio juontuu latinan sanasta ”inflammare”, sytyttää tuleen. (Tavallisen kansalaisen suomen kielessä sekä ”tulehdus” että ”inflammaatio” = ”tulehdus”. Lääkärit erottelevät ”tulehdustilan” ja ”inflammaation”.) Wegenerin granulomatoosia voisi yrittää ymmärtää mielikuvalla pienistä verisuonista tulessa eri puolilla elimistöä. Taudin edetessä nuo suonet tietysti vahingoittuvat – ja tärkeät elimet saattavat jäädä vaille verta. 
     
    (Ymmärtääkseni näin syntyvät esimerkiksi keuhkojen granuloomat eli kuolleista soluista kertynyt kuona niillä alueilla, jotka eivät ole saaneet verta.)

    Kuka sairastuu Wegenerin granulomatoosiin?

    Hyvin harvat. Joidenkin arvioiden mukaan 1/25 000 eli Helsingin kokoisessa kaupungissa olisi 25 wegeä... Wegenerin granulomatoosia esiintyy sekä miehillä että naisilla. Useimmiten se löydetään keski-ikäisiltä, mutta sekä nuoremmat että vanhemmat ihmiset saattavat sairastua siihen.

    (Tälläkin hetkellä on käynnissä tutkimuksia, joissa etsitään mahdollista geneettistä poikkeamaa tai heikkoutta, joka altistaisi Wegenerin granulomatoosille. Vaikka sellainen löytyisikin, oletuksena on että myös laukaiseva tekijä tarvitaan.)

    Wegen oireista

     Wegenerin granulomatoosi alkaa usein hitaasti. Oireita ovat kuumeilu, väsymys, lihassärky ja painon putoaminen. Oireet vat niin yleisiä, että niiden perusteella voidaan epäillä tulehdustilaa tai syöpää. (Kun minulla tajuttiin olevan vaikea systeeminen sairaus, ensioletus oli lymfooma.) 

    Hoitoon hakeudutaan useimmiten hengitystieoireiden takia. Oireet voivat olla vaikkapa tällaisia:
    • kroonistuneet (pitkälliset) poskiontelovaivat
    • nenäverenvuodot
    • haavaumat suussa tai nenän sisäpinnalla
    • korvatulehdukset tai kuulonalenema
    • hengenahdistus
    • krooninen nuha
    • veriyskökset
    • keuhkotulehdukset (keuhkokuumeet)
    • turvonnut henkitorvi (harvinainen, mutta vaarallinen tila)
    • mansikkaikenet 
    • silmätulehdukset
    Joskus Wegenerin granulomatoosi iskee myös munuaisiin. Siitä merkkeinä voivat olla turvonneet nilkat, sääret, käsivarret tai kasvot. Syynä on nesteen kertyminen elimistöön. Virtsa saattaa vaahdota, koska siinä on valkuaista. (Vaikeaa wegeä sairastaville vinkki: netistä voi tilata melko edullisesti koeliuskoja, joiden avulla virtsan tilannetta voi seurata itse vaikkapa kerran viikossa. Pienellä vaivalla voi hankkia mielenrauhaa.) Munuaisiin iskenyt wege johtaa joissain tapauksissa dialyysihoitoon, ja joskus jopa munuaissiirtoon - wegeillä siirrot onnistuvat yleensä hyvin.

    Joillakin wegeä sairastavilla on nivel- tai lihaskipuja ja kolotuksia, ihottumaa ja punaisia pisteitä/laikkuja ihossa eli purppuraa. 

    Joskus wege saattaa aiheuttaa yhtäkkisen hermosto-ongelman, jalkaterän voimattomuuden eli "löppäjalan".

    Perikardiitti eli sydäntä ympäröivän kudoksen tulehtuminen on hyvin harvinainen, mutta mahdollinen oire. 

    Harvinaisiin kuuluu myös perifeerinen neuropatia, eli ääreishermoston vaurioitumisesta aiheutuvat hermo-oireet käsissä ja jaloissa. 

    Wegenerin granulomatoosi voi edetessään aiheuttaa nenän rustojen syöpymisen, josta seuraa (kirurgisesti hoidettavissa oleva) satulanenä. 

    Silmiin pesiytynyt wege puolestaan voi pahimmillaan aiheuttaa proptoosin, eli silmämunan taakse kertynyt granulooma ("kuona") työntää silmämunaa ulospäin. Vaarana on näköhermon vioittuminen.

    Wegenerin granulomatoosia sairastavalle pitkäaikainen inflammaatiotila missä tahansa elimistön osassa on pahasta. Kroonistunutta inflammaatiota sairastavalla on suurempi sydäntautiriski. Eli: jos sairastat wegeä, tee kaikkesi sydänterveyden eteen. Pidä verenpaine ja kolesteroli normaalitasolla. Jos olet diabeetikko, pidä verensokeri kurissa. Jos tupakoit, lopettaminen on viisautta.

    Wege ja työ

    Wegenerin granulomatoosin aiheuttama fatiikki ("yliväsymys") voi joskus rajoittaa normaalia elämää, myös työntekoa.

    Wegen vaikutusta työhön ja muuhun arkielämään voi kuitenkin oppia säätelemään. Wegeä sairastavan täytyy usein oppia tasapainottelemaan aktiviteettien ja levon sekä voimien säästämisen välillä. Jos voimia pitää säästää työssä käymiseen, jostain muusta voi olla pakko luopua. Stressi ja päivän toimet täytyy pitää kurissa, elämä ei saisi olla voimia liikaa kuluttavaa "vuoristorataa". (Mielenhallintaan on apukeinoja, kuten mietiskely tai rukous. Stressaavassa elämäntilanteessa masennus- ja ahdistuslääkkeet ovat asiallinen apu.)

    Kaikki ammatit eivät sovi wegeä sairastaville, esimerkiksi vuorotyö, raskas ruumiillinen työ tai hoitotyö infektiopotilaiden tai lasten kanssa voivat olla liian hankalia oman terveyden kannalta.(Sairauden itsensä lisäksi ongelmia voivat tuottaa hoidon vaatimat vahvat lääkkeet. Koska kyseessä on autoimmuunisairaus, lääkkeiden vaikutus kohdistuu väärin toimivaan immuunipuolustukseen - käytännössä immuunipuolustus poistetaan, joten tulehdustaudit tarttuvat helpommin ja tulevat rankempina.)

    Vaikeassa Wegenerin granulomatoosissa sairaalahoito saattaa olla välttämätöntä, jotta oireet saadaan mahdollisimman nopeasti hallintaan.

    Wege ja matkustaminen
    Vaikka matkustaminen on mahdollista wegeä sairastavalle, kannattaa muistaa sairauden olevan vakava. Oman lääkärin mielipide kannattaa kysyä. Matkavakuutus ja Kelasta saatava eurooppalainen kela-kortin versio kannattaa hankkia. Sairastumisen mahdollisuus kannattaa pitää mielessä, ja tutustua kohteen hoitomahdollisuksiin jo etukäteen. 

    Wege ja seksi
    Vaikkei wege sinänsä vähennä sukupuolista halukkuutta, yliväsymys, sairastumisen aiheuttama tunnekuorma ja keholliset muutokset voivat sen tehdäkin. Taudin pohtimnen ja siitä keskusteleminen partnerin kanssa voi kuitenkin luoda uutta läheisyyttä. Wegejä (kuten muitakin vakavasti sairaita) voisi kehottaa hakeutumaan lähiterveysaseman kautta keskustelemaan tilanteestaan tähän koulutetun hoitajan/psykolgin kanssa. Tunnekuorman keveneminen voi hyödyttää parisuhdetta.

    Wege ja raskaus
    Wegenerin granulomatoosi ei estä raskaaksi tulemista. Monet wegen hoitoon käytettävät lääkkeet ovat kuitenkin niin vahvoja, ettei niiden käytön aikana suositella raskauden yrittämistä eikä imettämistä. Oman lääkärin kanssa on syytä keskustella lapsiasioista, sillä lääkäri voi laatia sellaisen hoitosuunnitelman, ettei lääkitys vie raskauden mahdollisuutta eikä vaaranna tulevaa sikiötä.

    Hiljaiseloa Hangossa (no du-uh)



    Ilman kosteus on 99%, vapauttava ukkosmyrsky jäi saapumatta. Kaupunki lienee täyttynyt Regatan takia. Minä havainnoin tapahtumia pelkästään kauppareissun verran: eräs lempipaikoistani, Esplanadin K-market, on muuttunut vetelehtimispaikasta surkeaksi ryysimispaikaksi. Kauppa on aina täynnä herkkuja, mutta tänään se oli sekava ja suttuinen - lattialla pyöri munakoiso, kassan lähelle hyllyihin oli jemmattu lastenruokia, leivonnaisia haalittiin pussiin sormilla, jotka olivat olleet ikävissä paikoissa. Ovella oli vartija.

    Tyhmää kyllä, ilma on liian kuuma ja kostea jotta jaksaisin mennä lähemmäksi juhlintaa, moraalihepulia kasvattamaan. En tiedä mihin tämä maailma on menossa, mutta eihän se oikeastaan minun vastuullani enää olekaan.

    Olen voinut paremmin, lopettanut masennuslääkkeiden syönnin saman tien siihen ensimmäiseen pakettiin. Sen paketin voimalla kuitenkin jaksoin muuttorumban. Olen kävellyt ja potkutellut uudella ihanalla "citypotkurillani" liiankin reippaasti - tunnen virtsatulehduksen oireet, ja kurkussa puolestaan kasvaa jotain, joka haittaa nielemistä. Taas on tulossa reissu ensiapupäivystykseen... Mahtaakohan sieltä löytyä pätevää korva-nenä-kurkkumiestä tähän aikaan vuodesta...

    Ensimmäinen lääkärikäynti täällä Hangossa tuon palakurkkuisuuden takia oli oikeastaan aika positiivinen. Nuori lääkäri kertoi auliisti muistavansa vaskuliitit hyvinkin viimeisiltä lääkiksen kursseiltaan, kysyi kollegan mielipidettä, ja soitti HYKSin Kolmiosairaalaan reumalääkärille - lopputulos oli tosin se normaali "mene kotiin ja tarkkaile oireita". No, olen nyt tarkkaillut useampia viikkoja, ja uskottavahan se on, että tällä immunosuppressiolla  ei mikään and I repeat ei mikääään parane itsestään.

    Mielenkiintoista nähdä, miten asiat tästä etenevät. Tähän saakka kesä on ollut uuden elämäni paras. Viime kesänä horjuin pyörryksissä jo matkalla pyykinkuivauspaikalle (nolotti, naapurit näkivät), ja toissa kesänä elin hengenvedosta toiseen  mitä uskomattomimpien vaivojen vankina (silloin suihkussa käynti saattoi olla päivän päätapahtuma).