Karkauspäivä... Leap Day is also Rare Disease Day!

Aattelepa omalle kohalles: väsymys kasvaa, oireet ovat outoja. Menet lääkärille, saat antibiootteja. Toiselle ja kolmannelle: antibiootteja, kipulääkkeitä, nenäsuihkeita. Käyt töissä vaikka käden nostaminen väsyttää. Kuumeilet. Hikoilet. Neljäs ja viides lääkäri: uusia antibiootteja, ihmettelyä.

Lopulta päädyt ensiapuun ja kuulet, että sinulta on otettu HIV-testi. Sinua ei päästetä kotiin. Pian olet leikkaussalissa, ensimmäistä kertaa elämässäsi. Sinuun tiputetaan yötä päivää aineita, joista et tiedä mitään. Vuoteesi ympärillä pyörii muka kiireisiä, selvästi avuttomia lääkäreitä. Sinut siirretään toiseen sairaalaan ambulanssilla. 

Lisää lääkäreitä, kukaan ei välitä siitä että olet nyt 130 km:n päässä kotoa, ilman omia vaatteitasi ja kännykän laturia. Tiputuksia, tutkimuksia. Yhtäkkinen siirto kolmanteen sairaalaan. Vahva lääkitys, nyt ajatuksena tuberkuloosi. Voimat heikkenevät. 

Uusi leikkaus, uusi diagnoosi: Wegenerin granulomatoosi. Diagnoosi ei helpotakaan elämää: WG on niin harvinainen että siihen ei ole täsmälääkkeitä eikä monikaan lääkäreistä tiedä siitä mitään. Syöpälääke ja kortisoni auttavat kuitenkin. Kolmen kuukauden kuluttua olet paisunut palloksi ja kuulet, että syöpälääke voi aiheuttaa syöpää... 

Uusia lääkekokeiluja, uusia ambulanssiajeluja.

Kehosi on tuntematon maailma: mustelmia, ihottumia, ummetusta, ripulia, nenäverenvuotoja, veritulppia. 

Ei enää töitä, ei omaa kotia, ei ystävien seuraa. Istut huoneessasi piilossa influenssalta. Mietit, miten vastaisit, kun toimintaterapeutti pian kysyy kuinka voit. "Jollen olisi menettänyt kuuloani ja liikuntakykyäni, ja jollen olisi masentunut, voisin aika hyvin. Paitsi että onhan nuo kivut tietysti..."

 

What if this happened to you: fatigue, all kinds of weird symptoms. You see a doctor, she prescribes you antibiotics. A second and a third doctor: more antibiotics, painkillers, nasal sprays. You go to work even though you're so tired that you can hardly lift your hand. You get fevers. Then night sweats. Doctors number four and five: more antibiotics. You're a mystery to them. 

You end up in the ER, they take a kazillion of tests, all you recognize is HIV. They won't let you go home. Soon you are in the operating room, for the first time in your life. They put you on IV drip and you have no idea what flows into you. A bunch of "busy" and clearly clueless young doctors swarm around your bed. 

They rush you to another hospital by ambulance. More doctors. No-one cares about the fact that you are now 80 miles from home, without your own clothes or your mobile phone charger. More IVs, more examinations. Strong medications, this time they think it's TB. You get really weak. 

A new operation, a new diagnosis: a rare disease called Wegener's Granulomatosis. The right diagnosis doesn't put things right: WG is so rare that there is no cure for it, and very few doctors know anything about it. Chemotherapy and corticosteroids do help you though. 

In three months you have a round belly and your feet are thin as sticks. Then you hear the cancer meds you're on may actually cause cancer... 

You try new medications and end up on ambulance rides again. 

Your body is a new world now: you have bruises, rashes, constipation, diarrhea, nosebleeds, blood clots. 

You no longer have a job, a home of your own, no friends come by. You sit in your room hiding from influenza.

 You need to come up with an answer in a couple of hours when the occupational therapist is going to ask you how you're doing. "If I hadn't lost my hearing and the use of my feet, I'd be fine I guess. I do suffer from pain constantly, but I'm getting used to it... "

Keskiyön erikoinen 23.2.2012

Kuvailin päivääni vuosi sitten. Nyt, lukiessani tuon kuvauksen uudestaan, olen oikeastaan hieman ihmeissäni. Aika paljon sain tehdyksi jo silloin, tilanne ei ole vuodessa kauheasti kehittynyt. Ja kuitenkin on.

Tuon viime vuoden helmikuun jälkeen menin HYKSiin saamaan syklofosfamiditiputuksen. Syklofosfamidi on kohtuullisen vahvaa "solumyrkkyä", joka voi aiheuttaa rakkosyöpää ja leukemiaa.  Siksi sitä ei voi käyttää kovin kauaa, USAssa monet johtavat vaskuliittilääkärit käyttävät sitä vain 6 kk - minä sain sitä ehdottoman maksimimäärän. (Ja tuona viimeisenä tiputuskertana rakonsuoja-aine Mesnan määrä oli vielä jostain syystä puolitettu, hmmm...) Viimeinen kerta oli muuten jo "liikaa", oksensin sen jälkeen 24 tuntia yötä päivää.

Tiputuksen yhteydessä todettiin, ettei tuloskaan  ollut riittävän hyvä, vaan munuaiskeräsissä oli vaskuliittini aiheuttamaa tulehdusta. Lääkäri sanoi, että asia varmaan pitäisi tarkistaa biopsialla. No, minulla oli muutamakin huono muisto biopsioista, ja lisäksi verenohennuslääkitys yhä käytössä, joten sanoin etten haluaisi sitä. Sisäiseen verenvuotoon kuoleminen ei houkutellut. Lääkärin poistuttua vähän liian ison takin helmat hulmuten viereisistä sängyistä, verhon takaa, alkoi kuulua kannustusta: "Ei se biopsia ole niin paha." "Kaikki pitää yrittää, anna niiden hoitaa." "Ota kaikki vaan mitä tarjotaan."

Onneksi lääkäri palasi hetken kuluttua kertomaan, ettei nefrologin mielestä ole välttämätöntä ottaa koepalaa munuaisista, mutta vaskuliittini hoitoa olisi pakko jatkaa. Hän sanoi koettavansa saada keissini miitingiin, joka olisi muutaman tunnin päästä. Ja katso ja ihmettele, tuntien päästä hän saapui silminnähden innostuneena, minulle oli luvattu rituksimabitiputus!

No, sitä olin odottanutkin. Syklofosfamidi oli kerta kaikkiaan inhottavaa ainetta, sen oksentaminen maistui pahalta ja tiputusten jälkeen jalat painoivat kuin lyijy.

Eräänä myöhäisenä yön hetkenä onnistuin googlaamaan esille todellisen salaisuuden. Biologinen lääke rituksimabi, suomalaiselta kauppanimeltään MabThera, tuotetaan kiinalaisten marsujen munasarjoissa. En edes kykene ajattelemaan tuota tehdasta, sen pieniä orjatyöläisiä.

MabThera (huokaus) on pitänyt tautini aisoissa kohta vuoden. Se tuhoaa ne virheellisesti toimivat valkosoluni, joiden kuuluisi taistella elimistössä sinne tunkeutuneita bakteereja ja viruksia vastaan, mutta jotka jonkin toimintavirheen takia tuhoavatkin verisuonistoani.  Syön myös ylläpitolääkkeenä elinsiirtojen yhteydessä hylkimisenestolääkkeenä käytettävää CellCeptiä. Minulla ei ole mitään mikä pitäisi virustaudit loitolla, oma vastustuskykyni on poistettu.

Silloin keväällä nostettiin myös kortisoniannosta radikaalisti, jotteivät munuaiset tuhoutuisi. Kortisonista, ja kortisonikiloista, eroon pääseminen tuleekin olemaan seuraavan puolen vuoden projekti, ellei tauti taas nosta ilkeää päätään.

Vastustuskyvyttömänä olen pärjännyt aika hyvin: tuntuu että kaikki terveet ovat jatkuvasti sairaita ympärilläni. Olen pussannut räkäistä pojanpoikaani ja koirasusi on lipaissut huuliani. Olen tänäänkin käynyt uima-altaassa ja yhteisissä saunatiloissa. Olen käyttänyt kaupassa ostoskärryjä, joissa lapset ovat istuneet paskaisine kenkineen, ja vienyt ne paskat sitten jääkaappiini. Ja ostoskärryjen kädensijat ovat usein ihan klähmäiset, puhumattakaan hissien nappuloista tai kerrostalojen porraskaiteista. En ole sairastanut mitään erityistä, ja kuten sanottu, ns. terveet tuntuvat olevan koko ajan kipeinä.

Ruokavalioni, hyvät raaka-aineet ja viljan ja sokerin vähentäminen, ja hyviä aineita pursuavat viherpirtelöt, ovat varmaan auttaneet pitämään sairastelut poissa...

Oikealta taholta pyytämällä pääsin syyspuolella fysioterapiaan, joka tuotti nopeasti hyviä tuloksia. Leppävaaran terveyskeskuksessa fysioterapeutti Katri Sten laati minulle juuri sopivan ohjelman, jonka ansiosta tasapainoni ja lihaskuntoni paranivat nopeasti. Aivan loistavaa ammattitaitoa, ja käsittämättömän hyvää palvelua yhteiskunnaltamme. Heittohuimaus väheni kortisoniannosta pienennettäessä ja samaan aikaan fysioterapian avulla lihaskunto, koordinaatio ja tasapaino paranivat.

Sairastaminen on yhä kokopäivätyötä, muttei se vieläkään mukavuusaluettani ole. Pidän rohkeana tajuta ja tunnustaa, että sairauteni on pysyvä. Olen alkanut toivoa, ettei se ihan heti uusisi. Sisälläni tuntuu jokin uusi voima, hetkittäin mutta kuitenkin, joka väittää minun saavan elää.

Sumua aivoissa eli Se Merkki Varhaisen On Vanhuuden - Not

Kunnon autoimmuunisairaus vaatii kunnon lääkkeet. Tauti ja lääkkeet yhdessä tuottavat aivoihin sumua (brain fog). Aivosumu voi haitata työntekoa tai kotiaskareita, ihmissuhteita, raha-asioiden hoitoa... No, kaikkea missä vähänkään kaivataan jaksamista, skarppiutta tai nopeita reaktioita.  Paitsi tulehduksellisten ja autoimmuunisairauksien yhteydessä, aivosumua esiintyy myös kemoterapian yhteydessä. (Nämähän ovat asioita, joista ei yleensä puhuta, ja koko "aivosumu" leimataan helposti vaihtoehtoilijoiden huuhaaksi. Mutta mutta: on olemassa neuropsykologisia tutkimuksia, joiden mukaan aivosumu häiritsee aivojen toimeenpanevia toimintoja, erityisesti huomion keskittämistä, lyhytmuistia ja mieleenpalauttamista. Nämä toiminnot tapahtuvat aivojen runsaasti energiaa vaativilla alueilla, ja saattaa olla että ne toimivat optimaalisesti vain täysin terveillä ihmisillä. Kun immuunijärjestelmä panee ei-elintärkeät  aivo- ja elintoiminnot säästöliekille ja keskittyy taistelemaan tulehduksia vastaan, voimaa ei riitä terävään älykkyyteen.) Siksi me autoimmuunisairautta potevat ja vahvasti lääkityt olemme väsyneitä ja tarvitsemme lepohetkiä, ja välillä ruokahalukin voi olla kateissa. (Paitsi tietysti kovilla kortisoniannoksilla, jolloin koko oma persoona on kateissa, mutta ruokahalu on pohjaton...) Terve ihminen voi samaistua meikäläisten olotilaan vaikka yrittämällä lukea vaativaa tekstiä yliväsyneenä. Silmät seuraavat tekstiä, mutta aivoihin asti ei mene paljoakaan. Aivosumuun liittyy yleinen huono olo ja uupumus. Energiaa ei ole, aloitekykyä ei löydy, jaksaminen on kateissa, aloittaminen on vaikeaa mutta lykkääminen helppoa. Mielialakaan ei jaksa nousta. Postipinot jäävät lukematta, pyykit silittämättä, ystävyyssuhteet hoitamatta. Ennen tarmokas ja reipas suoriutujaihminen muuttuu sanoja tapailevaksi seniiliksi. Mitä tehokkaampi ihminen on ollut, sitä pahemmilta seniilihetket varmaan tuntuvat. Turhautuminen ja alavire eivät ainakaan helpotu, kun avaimet ovat hukassa, lääkäriajat sekaisin ja jääkaappi tyhjä. Aivosumuun on kuitenkin kehitetty suunnistuskeinoja. 1. Kirjoita kaikki kalenteriin ja tarkista asiat siitä usein. 2. Suunnittele tekemiset päivittäin. 3. Tee tietyt asiat tiettyinä viikonpäivinä ja tiettyyn aikaan päivästä. Älä ajattele epämääräisesti, että on ”hyvä päivä” tai ”huono päivä”, vaan totea että tänään aivot ovat melko selkeät, tai tänään on niin sumuista ettei kannata tehdä mitään vaativaa. Tila voi toki vaihdella niin, että herätessä on selkeää, mutta iltapäivällä väsyneenä sanat ja tavarat hukkuvat. Mitä selkeämmin päivät saa organisoitua, sitä helpommin saa rutiinitehtävät hoidettua. Jos tunnistaa, että aivosumu on yleensä pahimmillaan aamulla ja aivot selkeimmillään iltakuudelta, kannattaa eläkehakemusta väsätä silloin iltakuudelta. Pieniinkin tehtäviin kannattaa varata paljon aikaa. Entinen ripeys on muisto vain. (Onneksi muistoja kuitenkin on, kestomuistia aivosumu ei pyyhi pois.) Kertaus on oppimisen äiti, ja asiat painuvat mieleen toistojen myötä. Mitä useamman viikon saa vedetyksi tyyliin maanantaina kauppaan ja kirjastoon, tiistaina parin päivän ruuat, keskiviikkona silitystä, torstaina allasjumppa, perjantaina paperitöitä, lauantaina pikku siivous, sitä helpommin sumeasta arjesta suoriutuu. Vuosi sitten tarvitsin vielä tällaista poliisimuistikirjaa: