sunnuntai 8. heinäkuuta 2012

Mikä Wegenerin granulomatoosi

Wegenerin granulomatoosi (tai granulomatoottinen polyangiitti) on hengitysteiden pienten verisuonten inflammaatiotila. Sekä ylemmät hengitystiet (poskiontelot, nenäontelo, henkitorvi) että alemmat hengitystiet (keuhkot) saattavat sairastua ensimmäisinä. 

Myös munuaisten pienet verisuonet sekä mitkä tahansa kudokset elimistössä saattavat sairastua.

(Ylähengitysteissä ilmenevää Wegenerin granulomatoosia saatetaan sanoa "paikalliseksi", myös muita elimiä tulehduttavaa muotoa "laajalle levinneeksi". Vaikeasti hallittavan koodinimi on puolestaan lääkärikielessä "etenevä".)

Mikä wegen aiheuttaa?

Wegenerin granulomatoosin syntymekanismia ei vielä täysin ymmärretä. (Siksi siihen ei myöskään ole täsmälääkkeitä eikä parannuskeinoa.)

Wegeä pidetään autoimmuunisairautena, eli immuunijärjestelmä on jostain syystä alkanut toimia elimistöä itseään vastaan. Tilanteen laukaisijaa ei tiedetä, joidenkin asiantuntijoiden mielestä tulehdus laukaisee kierteen. Mitään tiettyä tulehdustyyppiä taudin takaa ei ole kuitenkaan löydetty. 

Olipa laukaisija mikä tahansa, sen seurauksena immuunijärjestelmä (joka siis yleensä taistelee taudinaiheuttajia vastaan) hyökkääkin elimistön pieniä verisuonia vastaan aiheuttaen inflammaation.

Sana inflammaatio juontuu latinan sanasta ”inflammare”, sytyttää tuleen. (Tavallisen kansalaisen suomen kielessä sekä ”tulehdus” että ”inflammaatio” = ”tulehdus”. Lääkärit erottelevät ”tulehdustilan” ja ”inflammaation”.) Wegenerin granulomatoosia voisi yrittää ymmärtää mielikuvalla pienistä verisuonista tulessa eri puolilla elimistöä. Taudin edetessä nuo suonet tietysti vahingoittuvat – ja tärkeät elimet saattavat jäädä vaille verta. 
 
(Ymmärtääkseni näin syntyvät esimerkiksi keuhkojen granuloomat eli kuolleista soluista kertynyt kuona niillä alueilla, jotka eivät ole saaneet verta.)

Kuka sairastuu Wegenerin granulomatoosiin?

Hyvin harvat. Joidenkin arvioiden mukaan 1/25 000 eli Helsingin kokoisessa kaupungissa olisi 25 wegeä... Wegenerin granulomatoosia esiintyy sekä miehillä että naisilla. Useimmiten se löydetään keski-ikäisiltä, mutta sekä nuoremmat että vanhemmat ihmiset saattavat sairastua siihen.

(Tälläkin hetkellä on käynnissä tutkimuksia, joissa etsitään mahdollista geneettistä poikkeamaa tai heikkoutta, joka altistaisi Wegenerin granulomatoosille. Vaikka sellainen löytyisikin, oletuksena on että myös laukaiseva tekijä tarvitaan.)

Wegen oireista

 Wegenerin granulomatoosi alkaa usein hitaasti. Oireita ovat kuumeilu, väsymys, lihassärky ja painon putoaminen. Oireet vat niin yleisiä, että niiden perusteella voidaan epäillä tulehdustilaa tai syöpää. (Kun minulla tajuttiin olevan vaikea systeeminen sairaus, ensioletus oli lymfooma.) 

Hoitoon hakeudutaan useimmiten hengitystieoireiden takia. Oireet voivat olla vaikkapa tällaisia:
  • kroonistuneet (pitkälliset) poskiontelovaivat
  • nenäverenvuodot
  • haavaumat suussa tai nenän sisäpinnalla
  • korvatulehdukset tai kuulonalenema
  • hengenahdistus
  • krooninen nuha
  • veriyskökset
  • keuhkotulehdukset (keuhkokuumeet)
  • turvonnut henkitorvi (harvinainen, mutta vaarallinen tila)
  • mansikkaikenet 
  • silmätulehdukset
Joskus Wegenerin granulomatoosi iskee myös munuaisiin. Siitä merkkeinä voivat olla turvonneet nilkat, sääret, käsivarret tai kasvot. Syynä on nesteen kertyminen elimistöön. Virtsa saattaa vaahdota, koska siinä on valkuaista. (Vaikeaa wegeä sairastaville vinkki: netistä voi tilata melko edullisesti koeliuskoja, joiden avulla virtsan tilannetta voi seurata itse vaikkapa kerran viikossa. Pienellä vaivalla voi hankkia mielenrauhaa.) Munuaisiin iskenyt wege johtaa joissain tapauksissa dialyysihoitoon, ja joskus jopa munuaissiirtoon - wegeillä siirrot onnistuvat yleensä hyvin.

Joillakin wegeä sairastavilla on nivel- tai lihaskipuja ja kolotuksia, ihottumaa ja punaisia pisteitä/laikkuja ihossa eli purppuraa. 

Joskus wege saattaa aiheuttaa yhtäkkisen hermosto-ongelman, jalkaterän voimattomuuden eli "löppäjalan".

Perikardiitti eli sydäntä ympäröivän kudoksen tulehtuminen on hyvin harvinainen, mutta mahdollinen oire. 

Harvinaisiin kuuluu myös perifeerinen neuropatia, eli ääreishermoston vaurioitumisesta aiheutuvat hermo-oireet käsissä ja jaloissa. 

Wegenerin granulomatoosi voi edetessään aiheuttaa nenän rustojen syöpymisen, josta seuraa (kirurgisesti hoidettavissa oleva) satulanenä. 

Silmiin pesiytynyt wege puolestaan voi pahimmillaan aiheuttaa proptoosin, eli silmämunan taakse kertynyt granulooma ("kuona") työntää silmämunaa ulospäin. Vaarana on näköhermon vioittuminen.

Wegenerin granulomatoosia sairastavalle pitkäaikainen inflammaatiotila missä tahansa elimistön osassa on pahasta. Kroonistunutta inflammaatiota sairastavalla on suurempi sydäntautiriski. Eli: jos sairastat wegeä, tee kaikkesi sydänterveyden eteen. Pidä verenpaine ja kolesteroli normaalitasolla. Jos olet diabeetikko, pidä verensokeri kurissa. Jos tupakoit, lopettaminen on viisautta.

Wege ja työ

Wegenerin granulomatoosin aiheuttama fatiikki ("yliväsymys") voi joskus rajoittaa normaalia elämää, myös työntekoa.

Wegen vaikutusta työhön ja muuhun arkielämään voi kuitenkin oppia säätelemään. Wegeä sairastavan täytyy usein oppia tasapainottelemaan aktiviteettien ja levon sekä voimien säästämisen välillä. Jos voimia pitää säästää työssä käymiseen, jostain muusta voi olla pakko luopua. Stressi ja päivän toimet täytyy pitää kurissa, elämä ei saisi olla voimia liikaa kuluttavaa "vuoristorataa". (Mielenhallintaan on apukeinoja, kuten mietiskely tai rukous. Stressaavassa elämäntilanteessa masennus- ja ahdistuslääkkeet ovat asiallinen apu.)

Kaikki ammatit eivät sovi wegeä sairastaville, esimerkiksi vuorotyö, raskas ruumiillinen työ tai hoitotyö infektiopotilaiden tai lasten kanssa voivat olla liian hankalia oman terveyden kannalta.(Sairauden itsensä lisäksi ongelmia voivat tuottaa hoidon vaatimat vahvat lääkkeet. Koska kyseessä on autoimmuunisairaus, lääkkeiden vaikutus kohdistuu väärin toimivaan immuunipuolustukseen - käytännössä immuunipuolustus poistetaan, joten tulehdustaudit tarttuvat helpommin ja tulevat rankempina.)

Vaikeassa Wegenerin granulomatoosissa sairaalahoito saattaa olla välttämätöntä, jotta oireet saadaan mahdollisimman nopeasti hallintaan.

Wege ja matkustaminen
Vaikka matkustaminen on mahdollista wegeä sairastavalle, kannattaa muistaa sairauden olevan vakava. Oman lääkärin mielipide kannattaa kysyä. Matkavakuutus ja Kelasta saatava eurooppalainen kela-kortin versio kannattaa hankkia. Sairastumisen mahdollisuus kannattaa pitää mielessä, ja tutustua kohteen hoitomahdollisuksiin jo etukäteen. 

Wege ja seksi
Vaikkei wege sinänsä vähennä sukupuolista halukkuutta, yliväsymys, sairastumisen aiheuttama tunnekuorma ja keholliset muutokset voivat sen tehdäkin. Taudin pohtimnen ja siitä keskusteleminen partnerin kanssa voi kuitenkin luoda uutta läheisyyttä. Wegejä (kuten muitakin vakavasti sairaita) voisi kehottaa hakeutumaan lähiterveysaseman kautta keskustelemaan tilanteestaan tähän koulutetun hoitajan/psykolgin kanssa. Tunnekuorman keveneminen voi hyödyttää parisuhdetta.

Wege ja raskaus
Wegenerin granulomatoosi ei estä raskaaksi tulemista. Monet wegen hoitoon käytettävät lääkkeet ovat kuitenkin niin vahvoja, ettei niiden käytön aikana suositella raskauden yrittämistä eikä imettämistä. Oman lääkärin kanssa on syytä keskustella lapsiasioista, sillä lääkäri voi laatia sellaisen hoitosuunnitelman, ettei lääkitys vie raskauden mahdollisuutta eikä vaaranna tulevaa sikiötä.

2 kommenttia:

  1. Hyvä tietoisku wegestä, kiitos.Sain wegener-diagnoosin toukokuun lopulla 2012; minulle se ilmaantui ylähengitysteihin ja keuhkoihin.Nyt on sitten järeimmät lääkitykset menossa.Toivotan hyvää kesää ja voimia :).

    VastaaPoista
  2. Hei Anonyymi. Se tuosta tietoiskusta puuttuu, ettei taudin tarvitse pakosti edetä raskaimman kaavan mukaan. Onneksi tehokas lääkitys alkuvaiheessa estää elimistön pahan vaurioitumisen. Toivottavasti pääset niin helpolla kuin mahdollista. Voimia sinnekin!

    VastaaPoista